Démence à corps de Lewy - une maladie sous-estimée
Friedrich Heinrich Lewy était un neurologue allemand né en 1885 qui s'est installé aux États-Unis en 1934 pour fuir l'Allemagne nazie. Il a vécu et travaillé aux États-Unis jusqu'à sa mort en 1950. En 1912, alors qu'il étudiait la maladie de Parkinson (à l'époque connue sous le nom de Paralysis agitans), Lewy a découvert des dépôts protéiques anormaux dans le cerveau des patients atteints de Parkinson. . Ces gisements devinrent plus tard connus sous le nom de « corps de Lewy».
Nous savons maintenant que les corps de Lewy sont des dépôts neuronaux constitués d'agrégats de protéines alpha-synucléine et qu'ils sont associés à un certain nombre d'affections neurologiques, appelées collectivement «maladie à corps de Lewy». La maladie de Parkinson est l'une des conditions caractérisées par l'accumulation de corps de Lewy dans les neurones.
Les symptômes moteurs de la maladie de Parkinson résultent de l'accumulation de corps de Lewy dans les neurones produisant de la dopamine dans la substance noire , une région du cerveau moyen, entraînant la déplétion de ce neurotransmetteur. Ces symptômes moteurs sont connus sous le nom de parkinsonisme.
Le parkinsonisme n'est pas la même chose que la maladie de Parkinson: le parkinsonisme se réfère à un ensemble de symptômes cliniques qui comprennent les tremblements, la lenteur des mouvements, la rigidité et l'instabilité posturale; La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative qui comprend ces symptômes.
Mais le dépôt de corps de Lewy dans le cerveau peut également entraîner l'apparition d'une démence. La démence à corps de Lewy est un terme générique qui comprend les démences diagnostiquées cliniquement dans lesquelles on trouve des corps de Lewy, y compris la démence liée à la maladie de Parkinson.
En effet, bien que la maladie de Parkinson ait été classiquement considérée comme un trouble moteur, les déficits cognitifs associés à la maladie sont de plus en plus reconnus. La démence se développe généralement chez environ 25% des patients atteints de Parkinson, mais le risque augmente avec la durée de la maladie, atteignant 50% après 10 ans et jusqu'à 80% chez les patients qui survivent plus de 10 ans.
Cette « démence de la maladie de Parkinson » est définie comme une démence commençant un an ou plus après que la maladie de Parkinson soit bien établie; c'est une conséquence de la progression de la maladie. Mais il existe un autre type de démence à corps de Lewy appelé «démence à corps de Lewy» (remarquez la subtile différence de terminologie). Il s'agit d'un type de démence qui survient avant ou aux côtés de la maladie de Parkinson ou dans l'année suivant l'apparition des symptômes moteurs.
Ainsi, la démence de la maladie de Parkinson est un type de démence à corps de Lewy , mais ce n'est pas la démence à corps de Lewy - il s'agit d'une entité clinique différente. Fondamentalement, ils diffèrent dans la séquence d'apparition de la démence vs parkinsonisme.
C'est un peu déroutant, je pense.
La démence à corps de Lewy et la démence liée à la maladie de Parkinson présentent de nombreuses caractéristiques, devenant de plus en plus similaires avec la progression de la maladie. Ils peuvent être considérés comme un continuum et sont très probablement deux représentations cliniques d'un spectre de la maladie à corps de Lewy. Ces troubles sont principalement différenciés en fonction de la chronologie des symptômes et de certaines caractéristiques cliniques, mais la principale différence pathologique réside dans les modèles de distribution du corps de Lewy.
Dans la maladie de Parkinson, les corps de Lewy interfèrent principalement avec la production de dopamine dans le cerveau moyen. Dans la démence à corps de Lewy, par contre, ces agrégats de protéines se trouvent distribués de manière diffuse dans d'autres régions du cerveau, y compris le cortex cérébral. L'acétylcholine, un neurotransmetteur, est appauvri, affectant la perception, la pensée et le comportement. Ses symptômes peuvent inclure des hallucinations visuelles, des troubles du mouvement, des étourdissements, des chutes, de la confusion, une perte d'attention, des pertes de mémoire, des troubles du sommeil, de la somnolence,
La démence à corps de Lewy est une maladie neurodégénérative extrêmement sous-estimée. Il est en fait assez courant, même si les données épidémiologiques sont très discordantes. Toutefois, des études visant à identifier la démence à corps de Lewy et comprenant un examen neurologique ont montré que 16 à 24% des patients atteints de démence avaient une démence à corps de Lewy.
Dans la pratique clinique, la démence à corps de Lewy est largement sous-diagnostiquée car, compte tenu de ses symptômes, elle est souvent mal diagnostiquée comme la maladie d'Alzheimer à un stade précoce et la démence de Parkinson.
Le traitement de la démence à corps de Lewy est complexe. En raison de l'absence de médicaments modifiant la maladie, le traitement est axé sur les symptômes. Et le fait qu’il est souvent mal diagnostiqué est également un problème évident. Espérons qu'une connaissance accrue de cette maladie conduira à de meilleurs critères de diagnostic et à de meilleurs soins de santé.